Dysgraphie et syndrome valproate

 Aujourd'hui, la rééducatrice de l'écriture voudrait pousser un coup de gueule à propos d'un médicament:

Le valproate de sodium (qui est connu sous les noms Depacon, Depakene, Depakote, Depakine, Convulex,..) est un anticonvulsivant indiqué pour le traitement des crises  d'épilepsie. Certaines formulations sont également prescrites pour le traitement des troubles bipolaires, de la dépression, et même des migraines. 

 Le Valproate est connu depuis très longtemps pour ses effets tératogènes. Il a en effet été identifié depuis les années 80 que le risque d'un spina bifida était fortement augmenté lors des grossesses où la mère était traitée par valproate.

Ce qui est (encore) moins connu, c'est que même les enfants qui n'ont pas de malformations physiques majeures souffrent malgré tout encore de certains handicaps cognitifs et psychomoteurs, dont des troubles autistiques, des troubles de la motricité fine, du langage et des troubles de l'écriture cursive.

Vous vous doutez que c'est pour traiter ces problèmes d'apprentissage de l'écriture que j'ai pris connaissance des effets de ce médicament. Les enfants exposés in utero au valproate souffrent en effet fréquemment de dysgraphie. Heureusement, de mon expérience ces enfants peuvent réagir très favorablement à la rééducation de l'écriture.

 Les résultats d'une étude publiée cette année dans The Lancet Neurology ont montré que les enfants exposés in utero au valproate ont (en moyenne) un QI sigificativement plus faible que les enfants exposés à d'autres médicaments antiépileptiques. Le QI verbal est plus affecté que le QI performance. Plus étonnant, il a été noté que la proportion de gauchers est très significativement augmentée chez les enfants de  cette étude.

Le valproate module la GABA transaminase

Les différences dans les aptitudes verbales et la latéralisation peuvent être expliquées par des changements de latéralisation cérébrale liés à cette exposition aux médicaments antiépileptiques.

On sait que les zones du cerveau impliquées dans le geste d'écriture sont nombreuses. La région du gyrus précentral baptisée « aire d'Exner » a été historiquement considérée comme la zone responsable des automatismes du geste d'écriture. Les données d'exploration neurologique ont confirmé ces hypothèses, mais indiquent que le cortex prémoteur et pariétal postérieur collaborent dans les processus d'écriture. La fonction précise de chacune de ces régions et leurs modes d'interaction restent assez mal connus. Le valproate affecte les neurotransmetteurs GABA (car c'est un inhibiteur de la GABA transaminase), il influe donc sur des mécanismes de base de la transmission de l'influx nerveux. Mais l'acide valproïque est aussi un inhibiteur des histones désacétylases (HDAC) ce qui se traduit par une activité de différentiation sur certains types cellulaires. Il est possible que lors de la formation embryologique des tissus nerveux, le valproate agisse à la fois sur les différenciations cellulaires et sur la communication intercellulaire qui régissent le développement et la communication des différentes zones du cerveau impliquées dans l'écriture. Ce sujet étant pour l'instant peu étudié, les hypothèses que je retranscrit ici sont encore spéculatives

Mes observations personnelles sont que l'automatisation du geste d'écriture de ces enfants, même si elle peut être restaurée  par les exercices classiques de rééducation, est perturbée par des déficits de l’attention et des fonctions verbales. La particularité de ces troubles de l'écriture mérite certainement plus d'études. (Si d'autres praticiens veulent me contacter pour partager leurs expériences à ce sujet, ils sont les bienvenus)

Pendant longtemps les laboratoires pharmaceutiques concernés (Abott, créateur de la molécule aux Etats unis, Sanofi en France, les génériqueurs depuis que la molécule est dans le domaine publique) ont nié, puis minimisé le risque d'exposition du fœtus à cette molécule. Ce n'est que tout récemment que les notices de ces médicaments ont été revues pour décrire ces risques identifiés depuis de nombreuses années. Il y a encore quelques mois j'ai eu dans les mains la notice d'une version générique qui passait ces effets secondaires sous silence.

Le retard des laboratoires pharmaceutiques à inscrire les effets tératogènes sur les notices de ces médicaments, et l'inaction des services de pharmacovigilance aura eu des conséquences dramatique sur plusieurs générations d'enfants. Pourtant les signes d'alerte ont été nombreux et peuvent être facilement documentés depuis 1984.

Je n'ai évidemment pas la prétention de vous fournir ici un avis médical, et je ne veut pas sous-estimer le bénéfice que le valproate (et d'autres anticonvulsivants) peuvent vous apporter si vous souffrez d’épilepsie. Je ne peux que vous apporter ma vision de rééducatrice de l'écriture. Et la rééducatrice que je suis est en colère :

• contre l'inaction des agences de veille sanitaire (les premières études montrant un risque chez l'enfant datent d'il y a 30 ans!),
• contre l'hypocrisie des services de communication des laboratoires durant la gestion de cette crise, 
• contre la volonté des services de marketing des laboratoires pharmaceutique d'élargir les applications de ce médicament à des affections comme la migraine, où le rapport bénéfice/risque est documenté comme défavorable (mais le marché tellement plus important).

 pour aller plus loin :

• Une association de parents d'enfants atteints : l'apesac
• Neuroscience et écriture
• La dysgraphie en dix questions
• L'écriture des enfants autistes

Littérature sur le syndrome de l'anti convulsif :

une description complète du syndrome depakine :
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1925511

un autre article de 1984 qui porte sur l'étude de 7 enfants atteints, et évoque les retards psychomoteurs notamment pour deux d'entre eux :
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6439041
une étude clinique de 1987 qui démontre de manière évidente les risques tératogènes comportementaux sur les rats : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3110838

un article de 1988 qui a étudié 19 enfants exposés au valproate in utero : 71% ont un retard de développement et / ou une anomalie neurologique en monothérapie au valproate, 90% s'ils ont été exposé à plusieurs molécules...
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3125743

ce document photocopié, une étude de 1995 publiée en 1997 est très explicite :

Embryofoetopathie au Valproate Page 1

Embryofoetopathie au Valproate Page 2

Embryofoetopathie au Valproate Page 3

Embryofoetopathie au Valproate Page 4 court article de 1999 paru dans une revue de neuropsychiatrie indique clairement l'importance du risque lié à la prise de dépakine pendant la grossesse.

Grossesse et thymorégulateurs

Nous pouvons poursuivre avec cette revue du centre de pharmacovigilance de Lyon, qui remonte à 2005. L'article sur l'acide valproïque est en pages 2 et 3.

Vigitox

On trouve encore le Bulletin d'Informations de Pharmacologie (BIP) de Toulouse en 2007.

Le BIP

A nouveau un article plus documenté et un peu ardu du centre de pharmacologie de Lyon daté de 2009. La lecture est difficile, mais très intéressante.

Centre médical de la Teppe

Un extrait en ligne de la revue Prescrire de 2009. Il s'agit d'une revue à destination des médecins, mais qui contrairement à la quasi-totalité de la littérature médicale, est réellement indépendante... Ceci explique sans doute cela !

Revue Prescrire sur l'Acide valproïque

L'étude la plus importante et finalement la plus inquiétante concernant les effets du valproate de sodium sur le développement cognitif est parue en 2009 dans le New England Journal of Medecine. Pour en résumer très rapidement les conclusions, disons simplement que les enfants exposés ont un quotient intellectuel verbal moyen de 92, alors que ceux exposés aux autres traitements anti-convulsivants ont un QI verbal compris entre 98 et 101.

Vous pouvez accéder à l'intégralité de l'article (en anglais) avec le lien suivant :

Cognitive Function at 3 Years of Age after Fetal Exposure to Antiepileptic Drugs

C'est la suite de cette étude, avec trois ans de recul supplémentaire qui vient d'être publiée dans The Lancet Neurology en 2013 :

Fetal antiepileptic drug exposure and cognitive outcomes at age 6 years, The Lancet Neurology vol 12, Issue 4, p244-252

 La food and Drug administration (FDA) américaine a lancé une alerte le 6 mai 2013 (29 ans après les premiers articles décrivant le problème), qui est particulièrement explicite, et que vous trouverez ici (en anglais) :Valproate Anti-seizure Products Contraindicated for Migraine Prevention in Pregnant Women due to Decreased IQ Scores in Exposed Children

Un police d'écriture cursive pour les enseignants : analyse critique

Cet été, le ministère de l’éducation nationale a mis à disposition des enseignants deux modèles de polices de caractères spécialement dessinées pour l’enseignement de l’écriture cursive. Vous trouverez ces modèles sur le site eduscol.

A première vue ,cette initiative est la bienvenue. J'ai toujours observé dans mes échanges avec les enseignants du primaire qu'ils sont nombreux à se plaindre de l'absence de directives claires sur l'enseignement de l'écriture cursive, sans parler même de formation. Chaque fois que je fais une conférence, il y a des enseignants dans la salle : aucun ne lève le doigt quand je demande s'ils ont eu une formation dédiée à l'enseignement de l'écriture cursive.

Donc a défaut d'instructions, un modèle de police de caractère pour l'écriture cursive semble une bonne idée. Hélas, il faut avouer que ce modèle présente quelques défaut. Suite à nos échanges, une de mes collègues a publié une analyse (assez critique) de ces problèmes sur son site : écriture-paris

De mon point de vue, le fait d'avoir confié le travail de création de ce modèle d'écriture cursive à des typographes est la source de bien des erreurs : la contrainte de créer une police de caractère (où chaque lettre doit avoir exactement la même forme quelle que soit la lettre précédente et la lettre suivante) est difficilement compatible avec la fluidité nécessaire pour le geste d'écriture. Dans ce modèle d'écriture cursive la lettre commence à mi-interligne, la boucle du e est "cassée" (apraxique dans notre jargon), les formes des lettres m, n, v, w, y, s'éloignent des modèles habituels, la réglure est différentes du seyes. Autant de raisons qui rendent ce modèle d'écriture cursive difficile à suivre pour les élèves, voire pénalisant pour mettre en place l'automatisation du geste d'écriture. Dommage.

Un modèle à prendre avec beaucoup de recul, donc. Comme ma collègue, je ne saurais recommander aux enseignants d’utiliser cette police de caractères comme modèle d’écriture.

7ième journée des dys

Je participerai à la "7^ème journée des "Dys" organisée par les associations AADA (dysphasie),
APEDA (dyslexie) et DFD Alsace qui aura lieu le samedi 12 octobre 2013
au Pôle Formation de la CCI à Strasbourg. N'hésitez pas à venir m'y poser vos questions.

La journée des dys a pour objectifs:

•   Faire connaitre les troubles de l'apprentissage : dyslexie, dysphasie, dyscalculie, dyspraxie, dysgraphie...
• Alerter l'opinion sur ces troubles de l'apprentissage dont souffrent beaucoup d'enfants et d'adultes : pour faire un premier pas vers le repérage de ces troubles et donc vers une prise en charge adaptée.
• Informer les professionnels impliqués (dans les rééducations, dans les apprentissages...) mais également les familles concernées, les entreprises...
• Sensibiliser par le biais par exemple des ateliers "Dans la peau d'un Dys"
• Témoigner
• Rencontrer des professionnels, des associations, des parents...

Le programme :

Tout au long de la journée :
des stands d'informations : les associations, les partenaires institutionels, les praticiens (médecins, ergothérapeutes, orthophonistes, orthoptistes, psychologues, psychomotricien, et ...votre rééducatrice de l'écriture), mais aussi les acteurs de la formation et de l'insertion professionnelle, les éditeurs spécialisés.

des ateliers pour se mettre dans la peau des dys

des conférences :
» “Être Dys au quotidien” par le Dr REVOL
» “Les signes d'appels chez le jeune enfant”
» “Dis moi ce que l'on fait dans l'Académie”

La journée des dys est ouverte à tous.
Plus d'informations sur le site officiel :  http://www.journee-des-dys-alsace.com

Comment tenir son crayon?

En illustration, un beau dessin d'une main tenant fort mal un crayon :

Mauvaise tenue de crayon

Sur cette illustration nous avons un poignet cassé, soulevé, avec le crayon pointant perpendiculairement à l'axe du bras. Cette position très fréquemment rencontrée au cabinet de rééducation engendre crispation et douleurs.

Rappelons que le poignet ne doit pas être cassé, qu'il est en contact permanent avec la table, que le crayon pointe dans l'axe du bras, et que la main doit impérativement se trouver sous la ligne d'écriture (et non sur la ligne, comme sur l'exemple ci-dessus).

Voyez-vous la différence ?

Bonne tenue du stylo

Mal tenir son crayon

Pour écrire de façon fluide et sans douleur, il est crucial de bien tenir son crayon, car existe une position qui est bien plus efficace que les autres. Lorsqu'il y a une difficulté avec l'écriture cursive, il faut donc commencer logiquement (le plus souvent) la rééducation de l'écriture par la remédiation de la tenue du crayon.

Ecriture cursive et trisomie

Les personnes possédant trois chromosomes 21 peuvent elles bien écrire? La réponse est évidemment oui. Une récente étude montre que la qualité des tracés et les temps de production des adultes avec une trisomie 21 se caractérisent par un niveau d’efficience comparable aux enfants de même âge de développement mental. Les adultes trisomiques étudiés ne présentent pas par ailleurs de déficit graphomoteur spécifique. Mais comme pour d'autres apprentissages, le parcours des enfants trisomiques va être nécessairement différent.

Un enfant trisomique présente des différences de latéralisation, de tenue de crayon et de repérage spatial par rapport à d'autres enfants qui vont rendre son apprentissage de l'écriture nécessairement plus difficile. Je vous propose ici un petit résumé des spécificités de ces enfants vis à vis de l'apprentissage de l'écriture cursive.

Tout d'abord l'enfant trisomique a une morphologie et un développement particulier de la main, qui va grandement influencer sa tenue de crayon : La main est plus petite, plus large, plus trapue. Les doigts sont courts, surtout le cinquième et le pouce. Le squelette de la main de l'enfant trisomique 21 est constitué de 23 os au lieu de 27 (voir Chumlea 1979, Erhardt, 1982, Edwards, 1995). Le pouce est en général positionné plus bas, et il existe souvent une déviation du cinquième doigt très caractéristiques, avec parfois un seul pli de flexion ( et une absence de la deuxième phalange). En général, les articulations de la main sont très mobiles. Compte tenu de l’absence, de la petite taille ou de la croissance lente de certains os du carpe, on a supposé que cela pouvait modifier les arcs de la main qui sont fondamentaux dans les fonctions de préhension et de stabilité de la paume de la main, conditionnant la liberté des doigts. L’hypotonie des muscles de la main peut limiter l’utilisation manuelle, diminution motrice qui en retour affecte le système des arcs de la main.

L’évolution de la préhension de l’enfant trisomique est semblable à celle des autres enfants jusqu’à l’âge de 3 ans. Puis l’hypotonicité et l’absence de pli palmaire entrainent une destruction de la prise «pince», une imprécision du geste et une réduction de la sensibilité. A terme, on observe une chute de la qualité de la préhension à l’âge ou il découvre le crayon...

Naturellement, l'enfant trisomique développe une tenue de crayon haute et immature avec une prise palmaire (toute la paume de la main tient le crayon). La pression est en général excessive et la crispation de la main sur le stylo gène la progression.

L’hypotonie musculaire et l’hyperlaxité ligamentaire modifient également la motricité manuelle. Les capacités de discrimination tactile et le déliement digital sont également plus faibles. On observe donc peu de corrections et nécessairement une répétition plus élevée des erreurs.

Le développement de la latéralisation se fait en général plus tard, vers 8 ans au lieu de 4 ans habituellement.

La lenteur, caractéristique des enfants trisomiques, retentit sur toutes les étapes du mouvement. L’exigence de vitesse détériore donc les performances de l'écriture cursive.

L’enfant trisomique présente généralement des postures inadéquates dues à des anomalies de statique (ex : tenue de tête) et des différences sensorielles. Les positions d’équilibre exigeant un contrôle visuel constant, il leur est alors difficile de mobiliser précisément des segments de leur corps ne se trouvant pas dans le champ visuel. Or nous savons que la posture joue un rôle clef dans le geste d'écriture.

On note aussi des difficultés d’appréhension de la gestion statique l’espace graphique: l'enfant trisomique ayant parfois des stratégies de recherche peu organisées, une négligence de certaines portions de l’espace et une faible perception des rapports spatiaux. La réduction de l’anticipation mènera à la production de lignes fluctuantes, de marges peu marquées et d’un faible respect des espaces inter-mots.

Le travail de rééducation de l'écriture devra s’appuyer sur les domaines déficitaires chez ces enfants :

- les capacités visuo-constructives et spatiales :

Il s’agit de renforcer la discrimination et la connaissance des orientations et relations spatiales qui sont à mettre en lien avec leurs difficultés d’appréhension de l’espace et leurs erreurs de distinction de lettres.

- la mobilité des doigts, du poignet, et la tenue de l’instrument scripteur.

L’objectif est de les mettre dans une situation qui nécessite une mobilisation différente des doigts et du poignet, et d'entraîner à la formation des boucles.

- les variations de pression.

L’utilisation d’un pinceau chinois et de l’encre, permet de diminuer et de mieux contrôler la pression excessive chez ces enfants. Les variations de pression sont alors visibles sur la trace, ce qui permet un feedback visuel particulièrement efficace. On peut également n'utiliser que le contrôle proprioceptif du mouvement (yeux fermés) afin de faire ressentir ce mouvement. L'usage du criterium (dont la mine casse rapidement sous la pression) permet de compléter ce travail.

Pour l’enfant trisomique, l’écriture est une tâche fastidieuse, la rééducation doit donc être ludique et le niveau de difficulté des exercices progressif. Il est important de laisser un temps suffisamment long au maintien d’un apprentissage particulier chez ses enfants. Il faut prêter attention au fait que les enfants trisomiques présentent moins d’attrait pour la nouveauté et ont parfois des réactions négatives à la surprise. Les changements amenés doivent donc être progressifs et expliqués à l’enfant qui bénéficiera d’un temps nécessaire de manipulation et d’habituation au support.

Il est important d’être attentif au fait que, lors de la prise en charge, si l’adulte se met face à l’enfant, celui-ci, par imitation, va avoir tendance à utiliser sa main gauche, en miroir de ce que fait l’adulte. C'est pourquoi il faut éviter le travail en face à face.

Pour aller plus loin :

• Le site de ma collègue Celia Cheynel : www.reeducation-ecriture.com fournit quelques conseils aux parents.
• Le mémoire de Cecile Legardeur de l'institut de psychomotricité de Toulouse fournit des éléments explicatifs sur la rééducation de l'enfant trisomique à la base de cet article
• le site integrascol fournit les éléments pour les enseignants devant intégrer ces enfants différents à la classe
• Grandir à l'École est une association loi de 1901, qui pour objectif de promouvoir la scolarisation en milieu ordinaire des enfants handicapés mentaux notamment ceux porteurs de trisomie 21
• Quelques explications sur la rééducation de l'écriture (attention, dans le cas d'un handicap comme la trisomie, les durées de rééducation de l'écriture sont forcément plus longues, et les résultats différents)

Bibliographie :

• R. Tsao et al.  L'étude de l'écriture chez des adultes porteurs de Trisomie 21  Revue Francaise De la Defficience Intellectuelle Vol 23 2012 pp22-33
• M. Jover et al. Specific Grasp Chracteristics of Children with Trisomy 21 Developmental Psychobiology 2010 pp3-12
• Chumlea, W., Malina, R., Rarick, G., & Seefeldt, V. (1979). Growth of short bones of the hand in children with Down’ssyndrome. Journal of Mental Deficiency Research, 23, 137– 150. 

Anne-Gaël Tissot rééducatrice en Alsace

Anne-Gaël Tissot est rééducatrice en Alsace depuis 2011.

Localisée à Obernai, au sud de Strasbourg, elle consulte à son cabinet au sein de "La passerelle", une structure regroupant Orthophonistes, Psychologue, Orthoptiste, Ostéopathe et rééducatrice de l'écriture.

L'adresse? 113 rue du général Gouraud 67210 Obernai.

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